橫膈膜穿窿 BB隨時不保

橫膈膜穿窿 BB隨時不保
文章日期：2011年9月21日
【專訊】透過產前超聲波，可預先發現不少胎兒結構異常。其中先天性橫膈膜隔疝（congenital diaphragmatic hernia，簡稱CDH）較罕見，每年約4萬個香港出生嬰兒中，約有10個病例。不幸發現胎兒有此問題，是否必須終止懷孕呢？如堅持誕下，又需要接受什麼治療？

橫膈膜隔疝，又稱橫膈膜疝氣，簡單來說就是橫膈膜有破洞。香港中文大學婦產科學系教授梁德楊說﹕「橫膈膜是胸腔和腹腔之間的一大塊肌肉，呼吸時橫膈膜會收縮，亦用來分隔胸腔和腹腔。如果橫膈膜穿洞，腹膜內的腸臟會湧到肺部，若長期壓肺部，會令它無法成長。即使出生後做手術補洞，也有可能因為肺部發育不健全，容量太細而不能呼吸。」

20周照超聲波可發現
CDH可透過產前超聲波檢查發現，大概懷孕20周後可看到胎兒肺和心的位置，若橫膈膜有破洞，會照到一邊肺被壓，心臟偏到另一邊。破洞通常在左邊，胃、腸臟及脾臟湧上胸腔；如破洞在右邊，則可能肝臟湧上胸腔。梁德楊說﹕「這個破洞可能早在胎兒10、11周時已存在，到了20周時明顯看到腸臟湧上來。如洞口較大，會見到腹腔的內臟有時會湧上胸腔，有時回落腹腔；如洞口較小，腸臟則有可能湧了上去而不能回落。」

CDH可以是單獨的天生結構異常，亦可結合其他問題，如唐氏綜合症、染色體異常等，同時影響腦、心臟等結構，若此醫生會建議孕婦終止懷孕；如果只有橫膈膜隔疝單一異常，則視乎嚴重程度而定，「最重要是知道肺部有幾多空間。大部分個案的穿洞在左邊，所以左肺被壓，使心臟走到右邊，右肺間接地也會發育得較細。醫生會量度右肺容量，如果有正常肺部的八成或以上，情很不錯；正常容量的四至八成，生存機會約六七成；容量小於四成的則不太理想，如果不治療，出生後亦無法生存。」

氣管放氣球保肺容量
梁德楊指出，嚴重的CDH現時會使用宮內治療，即寶寶未出生便替他治療，將生存率由10%升至50%。在胎兒約26周時，醫生把一個小氣球放入胎兒氣管中，讓肺部的正常分泌留在肺部，幫助肺部發育，保存肺容量。約34周時將氣球取走，待出生後再做修補橫膈膜手術。他補充﹕「胎兒只有四成正常肺容量，才考慮做相關手術，在歐洲有較多個案，但香港暫未有治療案例。」原因是手術有一定風險，如早產、穿水、發炎和流血等，加上香港每年只有約10個病例，如預後（Prognosis）不理想，醫生通常會建議孕婦終止懷孕。

至於情較理想的胎兒，醫生大約每隔兩周觀察胎兒發育情，以防有其他問題，如食道和腸臟阻塞、胎兒吞不到羊水，令孕婦子宮內羊水過多。梁德楊說︰「如肺部發育理想，但羊水過量，醫生會替孕婦抽走部分羊水，減低早產風險。」

手術高風險 心肺穩定才進行
CDH仍未知道成因，亦無預防方法，在香港主要透過產後外科修補手術來治療。不過，香港中文大學外科學系小兒外科及泌尿科名譽臨副教授譚煜謙表示，有關手術並非嬰兒一出生便可即時進行，他說：「胎兒未出世前，由胎盤維持生命，出世後，BB便要靠自己用肺部呼吸和心臟維持生命，但因為橫膈膜穿洞，令心肺功能發育不健全，所以出世後，嬰兒要即時進深切治療部觀察，待其心肺功能穩定才適宜做手術，這是BB的大挑戰。」他坦言有些嬰兒，未等到做手術那天便去世了。

患CDH的嬰兒，手術後生存機會約七八成，譚煜謙說﹕「相比其他先天性毛病，數字不算高，因為對初生嬰兒來說，出生日子短，任何矯正先天性毛病的手術皆高風險。不過手術後，如沒其他問題，嬰兒長大後可過正常生活，出現併發症及後遺症機會不高。」

過來人語﹕跨部門合作救仔仔
何太32周照超聲波時，私家醫生發現胎兒有橫膈膜隔疝，即時把她轉介到沙田威院，其後確定胎兒為單獨異常，出生後需做修補手術。

現一歲半 與常人無異
她說﹕「醫生告訴我那一刻，我哭了出來，那段日子心情很差，因為當時已經32周，擔心BB有沒有其他問題，又怕他會不足月出世，因為若BB早產，體質較弱就做不到手術。我很感激發現兒子問題的醫生，以及跟進的婦產科、外科及兒科醫生，他們一接我的case，就集合起來向我解釋風險和之後的治療，到兒子一出世時已安排好所有跟進治療。」Mattew出生後第3天接受修補手術，到第19天，何太首次抱起兒子，1個月後已出院。現時Mattew1歲半，跟正常小孩無異。
文﹕梁翠薇
編輯：潘建文
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